بخش اعظم علل تومورهای مغزی به خوبی شناخته نشدهاند و عوامل خطرزا برای تومورهای مغزی نادر هستند. افراد مبتلا به سندرمهای ارثی نادر مانند نوروفیبروماتوز، توبروس اسکلروزیس، سندرم فون هیپل لیندو و سندرم لی فرامنی در معرض افزایش خطر ابتلا به برخی از تومورهای مغزی قرار دارند.