کد QR مطلبدریافت صفحه با کد QR

آیا سندروم مارفان خطرناک است؟

21 تير 1400 ساعت 8:36



سندرم مارفان یک بیماری ژنتیکی است که بر بافت همبند تاثیر می‌گذارد. بافت همبند از بدن و اندام‌های آن حمایت می‌کند. این سندرم می تواند به:

  . عروق خونی
  . قلب
  . چشم ها
  . پوست
  . ریه ها
  . استخوان های مفصل ران
  . ستون فقرات
  . پا و قفسه سینه

آسیب برساند.


عوارض سندروم مارفان
 برخی عوارض سندرم مارفان قابل درمان یا پیشگیری‌اند که از جمله آن ها می‌توان به موارد زیر اشاره کرد:

. بیماری قلبی (آنوریسم آئورت و مشکلات دریچه ای)
. بد شکلی های استخوانی همچون خمیدگی ستون فقرات (اسکولیوز، فرو رفتگی یا بیرون زدگی جناغ)
. بیماری های چشمی (تاری دید، کاهش بینایی، جدا شدگی شبکیه و جا به جایی عدسی)
. روی هم خوابیدگی ریه ها (دشواری در تنفس)
. چینش نامطلوب دندان ها
 

خطرناک ترین عارضه جانبی سندروم مارفان درگیر شدن قلب و عروق خونی است که وجود اختلال در بافت همبند می‌تواند باعث ضعیف شدن آئورت شود.. آنوریسم آئورت می‌تواند سبب پارگی دیواره آئورت و نشت خون به بیرون از آن شود. این وضعیت زندگی فرد را تهدید خواهد کرد. متاسفانه دایسکشن آئورت ناشی از سندروم مارفان در شرایط حاد می‌تواند سبب مرگ فرد شود.

در فیلم درمان دایسکشن آئورت در بیمار مبتلا به سندروم مارفان که توسط دکتر خلیل فروزان نیا جراح قلب انجام شده است، پسری 17 ساله مبتلا به سندروم مارفان را می‌بینید که برخی از اعضای خانواده خود را در اثر دایسکشن آئورت شدید از دست داده است. تماشای فیلم زیر به افراد زیر 18 سال توصیه نمی‌شود.

https://www.aparat.com/v/H97Wy

علت سندرم مارفان چیست؟
سندروم مارفان یک بیماری نادر بوده که احتمال بروز آن 1 در 5000 است. این سندروم در اثر جهش در ژنی به نام FBN1 بروز داده و توانایی بدن برای تولید پروتئین‌های مورد نیاز در ساخت بافت همبند را کاهش می‌دهد. از هر 4 مورد سندرم مارفان، 1 مورد دارای علتی ناشناخته است، اما احتمال انتقال بیماری از فرد مبتلا به فرزند خود 50 درصد است.

تشخیص سندرم مارفان
شناسایی علائم سندرم مارفان، برای پیشگیری و درمان عوارض جدی و حتی کشنده این سندرم بسیار اهمیت دارد. افراد مبتلا به سندرم یاد شده اغلب ظاهری لاغر و قد بلندی داشته و دارای اندامی بسیار کشیده هستند. افرادی که احتمال ابتلای آن ها به سندرم مارفان وجود دارد، باید جهت کاهش خطر مشکلات قلبی احتمالی از نظر ابتلا ارزیابی شوند. از آن جایی که این بیماری هر فرد را به طرز اندک متفاوتی مبتلا می کند، تشخیص آن همواره آسان نیست. برخی افراد مبتلا به سندرم مارفان تا رسیدن به سن کودکی یا بزرگسالی علائمی از خود نشان نمی‌دهند. روند تشخیص سندرم مارفان ممکن است شامل موارد زیر باشد:

. معاینه فیزیکی
. تاریخچه خانوادگی
. معاینه چشمی
. اکو کاردیوگرافی (استفاده از امواج صوتی جهت مشاهده مشکلات آئورت و دریچه های قلبی)
. آزمایش ژنتیک

درمان سندرم مارفان
درمان سندرم مارفان می‌‌تواند از بروز عوارض این بیماری پیشگیری کند یا آنها را به تاخیر بیاندازد به ویژه در مواردی که این بیماری در سنین پایین خود را نشان داده باشد. همه افراد مبتلا به سندرم مارفان، به تمام عوارض بیماری دچار نمی‌شوند. افراد مبتلا باید از نظر ابتلا به عوارض زیر به دقت تحت پایش پزشک باشند، درمان بیماری به ناحیه مبتلا در بدن بستگی دارد. آنوریسم آئورت را می‌توان با دارو درمانی یا جراحی و مصرف دارو رفع کرد. این دارو ها با کاهش فشار خون، احتمال پارگی آنوریسم و شریان آئورت را کاهش می‌دهند. امکان دارد، مشکلات استخوان جناغ، چشم و ستون مهره‌ها نیازمند جراحی باشند.

برای مشاوره و یا سوال در مورد مشکلات قلبی ناشی از سندروم مارفان می‌توانید به وب سایت دکتر خلیل فروزان نیا جراح قلب (https://forouzan.doctor/) مراجعه کنید.


کد مطلب: 769542

آدرس مطلب: http://www.jahannews.com/news/769542/آیا-سندروم-مارفان-خطرناک

جهان نيوز
  http://www.jahannews.com